Título:La esperanza de vida de los hemofílicos aumenta
Por:Ellen Hale
Fecha:Desconocido
Fuente: Servicio de noticias Gannett
Los investigadores afirman que los nuevos avances médicos están permitiendo que las personas con hemofilia vivan más y mejor que nunca.
Pero el éxito de la “enfermedad de la hemorragia” ha traído nuevos problemas que pocos de ellos previeron.
De repente, se dan cuenta de que deben tratar no sólo la enfermedad, sino también las complicaciones sociales que conlleva padecer una enfermedad tan paralizante. Cosas como complejos sexuales, problemas de personalidad e incluso suicidio.
El suicidio, de hecho, es la causa de muerte más común entre los adolescentes que padecen hemofilia, una enfermedad hereditaria en la que la sangre de una persona carece de los ingredientes para coagularla, según el Dr. James J. Corrigan, especialista en sangre de la Universidad. de Arizona, donde es director del nuevo Centro de Hemofilia de Mountain States.
Recientemente, el centro fue anfitrión de una conferencia nacional sobre hemofilia, y uno de los principales temas de discusión fue el tratamiento de los gravísimos problemas sociales que padecen los hemofílicos.
"Hay una nueva carga para el profesional de la salud", afirmó el Dr. Steven Levine, experto en asesoramiento sexual de la Facultad de Medicina Case Western Reserve de Ohio. “Ahora no sólo se espera que aseguremos la máxima salud de la persona, sino que ayudemos a maximizar su potencial sexual”.
Y el simple hecho de que una persona padezca una enfermedad crónica probablemente le predisponga a problemas sexuales o sociales crónicos, afirmó Levine, que no tiene cifras que citar pero sospecha que la incidencia de disfunción sexual, transexualismo e impotencia es mucho mayor en los hemofílicos que en los hemofílicos. Hombres sanos y normales.
Y quienes lo hacen están destinados a llevar vidas que, en muchos sentidos, simplemente no pueden ser normales. Debido a que las familias pueden volverse sobreprotectoras y a que el propio hemofílico descubre que no puede competir en muchas actividades típicamente masculinas, a menudo desarrolla lo que los expertos llaman una personalidad pasiva y dependiente.
Los médicos y otros profesionales de la salud ahora se están dando cuenta de que deben tratar estos problemas además del médico. Corrigan recomienda que algunos de sus pacientes practiquen deportes como la natación, y muchos son nadadores competitivos y galardonados, dijo.
Además, los profesionales de la salud están comenzando a ofrecer orientación y ayuda sexual, reconociendo que los problemas sexuales pueden ser uno de los más cruciales que enfrenta un hemofílico.
*Artículo cortesía de Barry HaardeA ____________________________________________________
Título: Precipitado de plasma descongelado en frío potente en la terapia para hemofílicos
Por: Desconocido
Fecha: 23 de agosto de 1965
Fuente: Revista de la Asociación Médica Estadounidense
El uso de un precipitado de plasma descongelado en frío, que hasta hace poco se consideraba inútil, puede resolver varios problemas importantes inherentes a la terapia convencional para los hemofílicos.
Judith G. Pool, PhD, Centro Médico de la Universidad de Stanford, es la investigadora que descubrió por primera vez, casi por accidente, que la sustancia filiforme precipitada durante la descongelación en frío estándar del plasma contiene globulina antihemófila concentrada (AHG).
Recientemente, el Dr. Pool informó sobre una técnica sencilla para extraer esta fracción de proteína. Desde entonces, los médicos del Centro Médico de Stanford han utilizado el precipitado en solución para infundir a 14 pacientes más de 60 veces. No hubo efectos secundarios aparentes.
El Dr. Pool, un fisiólogo, describió a El periódicoEstas ventajas del concentrado:
- El ensayo in vivo indica que el cricoprecipitado es 30 veces más potente en actividad AHG por peso dado de proteína que el plasma fresco congelado, la terapia convencional, y 20 veces más que el plasma fresco normal.
- Dado que el precipitado se puede disolver en pequeñas cantidades de solución salina citratada, se puede administrar más actividad AHG al paciente sin riesgo de sobrecargar su circulación. Además, esto reduce el tiempo de infusión de horas a minutos.
- Debido a que el crioprecipitado se prepara en unidades individuales y se puede administrar según un tipo específico, se reducen muchas complicaciones causadas por isoanticuerpos en mezclas de plasma y el riesgo de hepatitis.
- El precipitado está disponible a bajo costo en reemplazo de sangre o cargos por servicio, según el banco de sangre local.
- El concentrado se extrae dentro de un sistema estéril de dos o tres bolsas de plástico disponible en todos los bancos de sangre. La sangre de la que se extrae el precipitado puede reconstituirse como sangre “completa” y usarse en cualquier paciente apropiado, excepto en el hemofílico clásico.
"Esto hace que el concentrado rico en AHG, que atrapa 70% del AHG de la unidad de plasma, sea un subproducto del banco de sangre", dijo el Dr. Pool.
Para ilustrar la utilidad clínica, el Dr. Pool describió la terapia convencional con plasma congelado para hemofílicos adultos con hemorragia grave en comparación con la solución de crioprecipitado.
El nivel de AHG en un paciente así es inferior a 1% de lo normal. Para elevar el nivel de AHG del paciente a un 50% normal deseado se necesitarían aproximadamente 6 unidades o 1600 ml de plasma. (El plasma congelado contiene un promedio de 65% de AHG en plasma fresco).
La infusión tardaría dos horas o más; y es posible que el paciente no pueda tolerar este aumento del volumen circulatorio.
Por el contrario, para obtener el mismo nivel de AHG de 50%, sólo se necesitan 55 ml o menos de la solución concentrada. La infusión dura como máximo 5 minutos.
"La concentración de AHG de la solución tiene un promedio de aproximadamente 20001 TP3T", dijo el Dr. Pool. “Por lo tanto, es aproximadamente 30 veces más potente que el plasma congelado con la misma cantidad de proteínas. Dado que el volumen total de infusión se reduce a 1/30 del del plasma, no hay peligro de sobrecarga”. Además, "el paciente obtiene esta fuente de AHG altamente concentrada a un costo considerablemente menor por unidad de actividad de AHG que con los dos productos comerciales o el plasma fresco congelado", dijo.
Ningún factor adicional
El investigador subrayó que la hemofilia clásica es aparentemente la única deficiencia de la coagulación para la que el nuevo concentrado tiene valor terapéutico. A excepción del fibrinógeno, no existe otra concentración de factor que no sea AHG. Los trabajos que llevaron al uso clínico del crioprecipitado comenzaron en 1959...
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Título: El tratamiento en el hogar alivia la carga de la hemofilia 
Por: Joseph L. Lincoln del personal del boletín
Fecha:Desconocido
Fuente: Boletín de Filadelfia
Fue un feliz Día de Acción de Gracias en 1963 para la familia de Mark Warriner, hasta que Mark se cayó del regazo de su abuelo. Mark, que entonces no tenía ni un año, se golpeó la encía contra una mesa y empezó a sangrar. Siguió sangrando durante una semana.
La Sra. Fred Warringer, de 569 ½ Rosalie [S]t., llevó a su hijo a varios médicos y recibió el diagnóstico. Era hemofilia, una enfermedad hereditaria en la que la sangre no coagula normalmente.
Visitas frecuentes al hospital
Durante varios años, los Warriner tuvieron que llevar a Mark al hospital para recibir tratamiento cada vez que tenía un incidente de hemorragia.
Los recortes no fueron el único problema. Los hematomas en las articulaciones, especialmente en las rodillas y los tobillos, que a menudo pasan desapercibidos para otras personas, provocan una hinchazón dolorosa en Mark y, si no se tratan, pueden dejarlo lisiado.
Al principio fue tratado con transfusiones de plasma entero, luego con crioprecipitados y factor antihemofílico, extractos de plasma que pueden administrarse mediante inyección.
Terapia en casa posible
Los tratamientos con inyecciones, según el Dr. Irving Wolman, hematólogo consultor del Children's Hospital, le permiten a Mark seguir un programa de tratamiento en el hogar. Su madre, formada en el Hospital Infantil, le aplica las inyecciones.
“Cuando era más pequeño, pasaba más tiempo en el hospital que en casa”, dijo la señora Warringer.
Ahora, a los 8 años, Mark es alumno de tercer grado en la escuela Benjamin Franklin, Rising Sun y Cheltenham [A]ves. No se le permite jugar béisbol ni fútbol, pero sí nadar.
Primeras vacaciones familiares
El verano pasado, gracias a que la Sra. Warringer pudo tratarlo, la familia tomó sus primeras vacaciones y viajó a Williamsburg, Virginia y Myrtle Beach, Carolina del Sur.
“Ahora tiene edad suficiente para poder decirme cuando tiene un problema”, dijo la señora Warriner. “Cuando era más joven, tenía miedo de contarlo porque le pusieron una aguja y le dolió”.
Cuando sea mayor, Mark debería poder tratarse solo, dijo el Dr. Wolman.
$35 un disparo
Las inyecciones son costosas, alrededor de $35 por inyección, aunque algunas de las de Mark están cubiertas por el seguro. Mark recibe las inyecciones según sea necesario, aproximadamente una por semana. Algunos hemofílicos, sin embargo, pueden necesitar hasta seis u ocho inyecciones a la vez, lo que cuesta varios cientos de dólares. “Es un error pensar que el hemofílico es como una esponja: que si la cortas, saldrá sangre. De hecho, muchos pasan meses sin problemas”, dijo el médico.
"Con fondos suficientes, podemos dar a niños como Mark Warriner la oportunidad de un futuro mejor, libre del dolor, la invalidez y la hospitalización que acompañan a esta enfermedad", afirmó.
La campaña contra la hemofilia comienza el próximo mes.
*Artículo cortesía de Barry Haarde
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Título:Burton encabeza campaña de hemofilia
Por:Desconocido
Fecha:A 18 de junio de 1964
Fuente:Las noticias de Deseret
Ayer se lanzó una colecta de fondos en nombre de Richard Burton para beneficiar a las víctimas de hemofilia, con la esposa de Burton, la actriz Elizabeth Taylor como presidenta.
En una conferencia de prensa para anunciar la campaña, Burton reconoció que ha tenido “una leve hemofilia toda mi vida”.
La hemofilia es una enfermedad caracterizada por una coagulación sanguínea lenta y un sangrado excesivo incluso por lesiones superficiales.
Una extracción dental puede requerir hasta 100 transfusiones de sangre y una operación puede resultar en 1.000, dijo la Hemophilia Foundation.
Además de ayudar a las víctimas de la hemofilia, que se dice que son 100.000 en los Estados Unidos, el “Fondo Richard Burton para la Hemofilia” también ayudará a financiar investigaciones médicas destinadas a erradicar la enfermedad.
Con Burton y la señorita Taylor en la conferencia de prensa estaba Charles Gerard Bugbee, de 8 años, un paciente de hemofilia que, según se informó, se había sometido a 400 transfusiones de sangre.
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6 de febrero de 1968
Estimada señora Haarde:
Cuando veo la fecha en la parte superior de esta carta, agacho la cabeza avergonzado. Ha pasado mucho tiempo desde que recibimos su generoso regalo y la hermosa foto de su familia. ¡Muchas gracias por ambos!
El programa de concentrados se ha convertido en un proyecto de investigación. Usted o su médico pueden escribir una solicitud para participar en el estudio. Usted, o su médico, recibiría una asignación [sic] del AHF y se mantendría un registro de su uso y sus resultados.
La solicitud debería llegarme a esta oficina, porque seremos responsables de las 3.000 unidades de fracción puestas a disposición a cambio de nuestra subvención de investigación de $10.000. También debemos mantener el registro, lo que eliminará mucho trabajo para el hospital y el Dr. Djerassi.
Sin embargo, si uno de los niños tiene una dificultad grave, su médico puede pedirle parte de la fracción en caso de emergencia. Delaware. A Djerassi le gustaría que varios niños participaran en el estudio y, si sus dos tienen muchos problemas, puede pensar que vale la pena hacerlo.
Mientras tanto, podemos conseguir el concentrado Courtland seco por $25,00 la unidad. Si desea tener algo de eso en stock, puedo enviarlo directamente a Woodbridge en lotes de diez unidades o más. Algunos tipos de seguro lo cubren como medicamento, pero Blue Cross sólo lo paga cuando forma parte del tratamiento hospitalario habitual. Todo esto es terriblemente complicado y rezo por el día en que podamos pagarlo, o al menos pagar parte de ello.
Con la esperanza de que éste sea un buen año para los Haardes y con un cordial saludo.
Español de Puerto Rico 
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