Los pacientes con inhibidores tienen un mayor riesgo de enfermedad articular y otras complicaciones

Nota: El siguiente correo electrónico fue enviado por los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) el 3 de abril de 2015:

personas con hemofiliacarecen de una proteína (un factor de coagulación) necesaria para que la sangre se coagule normalmente. Esto puede provocar sangrado espontáneo, así como sangrado después de lesiones o cirugía. La mejor manera de tratar la hemofilia es reemplazar el factor de coagulación de la sangre faltante para que la sangre pueda coagularse correctamente. Esto se hace mediante la infusión (administración a través de una aguja en una vena) de factor preparado comercialmente. Sin embargo, hasta 1 de cada 5 personas con hemofilia desarrolla un anticuerpo (inhibidor) al factor infundido utilizado para tratar los episodios hemorrágicos. Un inhibidor evita que el factor actúe para detener el sangrado y hace que el tratamiento de los episodios de sangrado sea mucho más difícil y costoso. Si bien todas las personas con hemofilia corren el riesgo de desarrollar un inhibidor, aquellas con hemofilia severa tienen más probabilidades de desarrollar uno que aquellas con hemofilia leve o moderada. Las personas con inhibidores tienen un mayor riesgo de enfermedad articular y otras complicaciones por sangrado, incluida la muerte. La detección rutinaria de inhibidores con un análisis de sangre puede salvar vidas, ya que ayuda a encontrar inhibidores temprano, cuando es más probable que se traten con éxito.

Acerca de este estudio

Los investigadores de la red de la División de Trastornos de la Sangre y Centros de Tratamiento de Hemofilia (HTC) de los CDC realizaron un estudio entre 7386 hombres estadounidenses con hemofilia A grave durante un período de 13 años para ver si tener un inhibidor los colocaba en un mayor riesgo de muerte. La hemofilia A es una afección hereditaria (se da en familias), pero debido a la forma en que se hereda, la mayoría de las personas afectadas por la hemofilia A son hombres. Este estudio, publicado en el American Journal of Hematology, utilizó datos de la Sistema universal de recopilación de datos recopilada entre mayo de 1998 y el 30 de septiembre de 2011, e información sobre muertes de pacientes informadas a los CDC en formularios de mortalidad completados por el personal de HTC. Durante el período de estudio, 432 participantes fallecieron, entre los cuales 48 eran pacientes con un inhibidor. Te invitamos a leer el estudio Resumen aquí.

Hallazgos principales de este estudio

Los hombres con hemofilia A grave que tienen un inhibidor tienen un mayor riesgo de muerte.

• Los hombres con un inhibidor tenían 70% más probabilidades de morir en comparación con los que no tenían un inhibidor, incluso cuando se tuvieron en cuenta otros riesgos de muerte, como la edad avanzada, la enfermedad hepática y la infección por el VIH (el virus que causa el SIDA) o el virus de la hepatitis C. cuenta.
• De los 48 pacientes con un inhibidor que fallecieron, 42% tuvo una causa de muerte relacionada con la hemofilia (debido a una complicación hemorrágica), mientras que solo 12% de los pacientes sin inhibidor fallecieron por una complicación relacionada con la hemorragia.

Brechas críticas y direcciones futuras

Se necesita más información sobre los factores que aumentan el riesgo de una persona de tener un inhibidor, de modo que se puedan desarrollar estrategias para prevenir que ocurran los inhibidores. CDC se está asociando con el Red de centros de tratamiento de hemofilia de EE. UU. mediante la realización de análisis de sangre para detectar inhibidores en pacientes inscritos en el Programa Community Counts . Los resultados de esta prueba se utilizarán para determinar la cantidad de personas con inhibidores en la población de hemofilia de EE. UU. y recopilar información sobre cuándo ocurren. Las pruebas de detección de rutina a través de este programa o de un Centro de Tratamiento de Hemofilia pueden descubrir un inhibidor en una etapa temprana de su desarrollo, cuando es más probable que el tratamiento para eliminarlo tenga éxito.

Más información

Visite los siguientes enlaces para obtener más información sobre:

hemofilia: http://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/index.html

Inhibidores: http://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/inhibitors.html

Investigación sobre inhibidores: http://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/features/inhibitors.htmly http://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/research.html

Pruebas de inhibidores: http://www.hemophilia.org/Newsroom/Medical-News/CDC-Hosts-Inhibitor-Testing-Webinar

Referencia de papel

Walsh, CE, Soucie, JM, Miller, CH y los investigadores de la red de centros de tratamiento de hemofilia (2015), Impacto de los inhibidores en la mortalidad por hemofilia A en los Estados Unidos. Revista americana de hematología. doi: 10.1002/ajh.23957.