Journal of Blood Medicine: Desafíos de los inhibidores

Los inhibidores son anticuerpos que el sistema inmunológico desarrolla porque ve el factor de coagulación infundido como una sustancia extraña que necesita ser destruida. Los anticuerpos son proteínas que consumen el factor activado antes de que tenga tiempo de detener el sangrado.

  • Aproximadamente el 30% de las personas con hemofilia A grave se ven afectados por inhibidores en algún momento de sus vidas. Un inhibidor generalmente ocurre entre la quinta y la quincuagésima infusión de concentrado de factor, pero en casos raros también puede desarrollarse más tarde en la vida.
  • Si bien las personas con hemofilia severa tienen más probabilidades de desarrollar inhibidores, aproximadamente el 5-8% de las personas con hemofilia A leve o moderada desarrollan inhibidores. Los anticuerpos destruyen no solo el concentrado de factor infundido sino también el pequeño porcentaje de proteína de factor que el cuerpo estaba produciendo naturalmente.
  • Aproximadamente 2-3% de las personas con hemofilia B desarrollan inhibidores. Si bien los inhibidores en personas con hemofilia B son menos comunes que los de hemofilia A, pueden ser incluso más desafiantes ya que aproximadamente la mitad de los pacientes con inhibidores de hemofilia B desarrollarán una reacción anafiláctica al factor IX infundido, que puede poner en peligro la vida.
  • Un estudio publicado recientemente en la revista Hemofiliaha publicado los resultados de un estudio de seis años llamado Estudio de investigación de inhibidores de la hemofilia (HIRS) que fue diseñado para probar la factibilidad de realizar un monitoreo nacional de inhibidores entre las personas con hemofilia en los Estados Unidos. El estudio recolectó muestras de sangre de forma regular de los participantes del estudio, que se analizaron en Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades por la presencia de un inhibidor. También se recopilaron datos para saber quién estaba en mayor riesgo de desarrollar un inhibidor. Las pruebas periódicas para detectar un inhibidor son importantes porque el tratamiento para eliminar el inhibidor es más exitoso cuando se identifica temprano. Los principales hallazgos de este estudio incluyen:

    • Todas las personas con hemofilia corren el riesgo de desarrollar un inhibidor
    • Un tercio de los inhibidores desarrollados recientemente se encontraron en personas con hemofilia no grave
    • La mitad eran mayores de 5 años
    • Una cuarta parte había usado factor infundido durante más de 150 días
    • Seis de cada diez personas con hemofilia con un inhibidor no tenían síntomas
    • La evaluación regular de las personas con hemofilia para la detección temprana de un inhibidor por parte del laboratorio de los CDC es factible y servirá de base para los esfuerzos por medir las tasas de esta complicación.

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Inhibitors_StudyEl Journal of Blood Medicine publicó un importante artículo el 22 de julio de 2014 llamado: Desafíos físicos y psicosociales en pacientes adultos con hemofilia con inhibidores.

Abstracto:Los pacientes adultos con hemofilia que tienen inhibidores enfrentan numerosos desafíos, incluida la dificultad para controlar los episodios de sangrado, el deterioro de las articulaciones, el dolor artrítico, la discapacidad física, la confusión emocional y los problemas sociales. Los regímenes de tratamiento de alta intensidad que se utilizan a menudo en el tratamiento de pacientes con inhibidores también imponen demandas importantes de programación, económicas y emocionales a los pacientes y sus familias o cuidadores principales.

Una evaluación multidisciplinaria integral del estado físico, emocional y social de los pacientes adultos con hemofilia con inhibidores es esencial para el desarrollo de estrategias de tratamiento que puedan individualizarse para abordar las necesidades complejas de estos pacientes.

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