Poder de las mujeres

Tradicionalmente, las mujeres suelen esperar años para recibir un diagnóstico adecuado de trastornos hemorrágicos. Pero una mayor concienciación, promoción y tratamientos están mejorando las cosas ahora y para las generaciones futuras. 

Por Risa Kerslake, escritora independiente
Kristin Voyles no sabía que tenía la enfermedad de von Willebrand (EvW) cuando era niña. Sin embargo, mirando hacia atrás, tenía sentido. Le salían moretones con facilidad y tenía períodos abundantes. “A los 18, tenía una bursitis en el hombro tan grave como la de una persona de casi 80 años”, dijo.
Voyles tiene ahora 43 años y vive en Broken Arrow, Oklahoma, con su esposo e hijos. Tanto ella como su marido tienen EvW tipo 1 y su hijo menor tiene tipo 3. La búsqueda de respuestas para el sangrado excesivo de su hijo después de la circuncisión comenzó a los cinco días de nacido. 
“Fue entonces cuando comenzó mi ansiedad”, dijo Voyles. “Simplemente levanté un muro y no sabía qué pensar. Estaba muerto de miedo." 
Su hijo tenía seis meses cuando recibió el diagnóstico. A continuación se hicieron las pruebas a Voyles y su marido. Mirando hacia atrás, recordó que tanto su abuelo paterno como su padre sufrieron una hemorragia después de que les diagnosticaran cáncer. Su padre murió poco antes del diagnóstico de su hijo. 
"No llegamos a ese diagnóstico a tiempo para salvar a mi padre", reflexionó Voyles. No solo ella estaba incrédula y de repente se encontró con una enfermedad sangrante, sino que su hijo también tenía una. “Fue devastador saber que habíamos cambiado la vida de mi hijo para siempre”. 
Voyles optó por someterse a una histerectomía para controlar sus períodos abundantes. Tiene artritis debido a años sin tratamiento para una afección que no sabía que tenía. "No he tenido que tomar mucho factor", dijo. "Si me operan tendré que tratar, pero he tenido mucha suerte".
Tradicionalmente, la comunidad de trastornos hemorrágicos no se ha centrado en las mujeres ni en los síntomas y complicaciones únicos que pueden tener. Muchas mujeres pasan años sin un diagnóstico adecuado y a veces les dicen que su sangrado menstrual excesivo es normal. Afortunadamente, en los últimos años se han producido avances en la comunidad médica que han otorgado más reconocimiento a las mujeres con trastornos hemorrágicos. Esto trae consigo más oportunidades para que las mujeres sean diagnosticadas y tratadas antes, compartan sus historias y empoderen a otros para que defiendan sus derechos y los de sus familias.
Desafíos en el diagnóstico
Para Rachael Robinson, de 53 años, de Owasso, Oklahoma, su condición de portadora del Factor 13 también fue una sorpresa. Tuvo períodos más abundantes mientras crecía, pero no pensó que fuera lo suficientemente anormal como para decírselo a su médico. “Nunca tuve hemorragias nasales, pero me salen moretones con facilidad”, dijo. 
Después de un parto sin incidentes, su hijo experimentó complicaciones hemorrágicas después de la circuncisión. Visitaron a un urólogo pediatra y se habló de un posible trastorno hemorrágico, pero nunca se hicieron las pruebas. 
A medida que su hijo crecía, le salían moretones y tenía muchos bultos debajo de la piel. Varias veces lo llevó al hematólogo pediátrico local sólo para que sus preocupaciones fueran desestimadas. Los análisis de factor, las pruebas de sangrado cronometradas y la agregación plaquetaria... todos fueron normales, pero sólo porque no se incluyó el factor 13. 
La familia fue enviada a un centro de trastornos hemorrágicos en la ciudad de Oklahoma cuando su hijo tenía cinco años, donde finalmente le diagnosticaron una deficiencia grave del factor 13. Robinson y su esposo nunca se hicieron la prueba porque se dio a entender que ambos eran portadores. 
Mientras crecía, Leisa MacDougall, que ahora tiene 43 años y vive en Enid, Oklahoma, no tenía idea de que no era normal que su ciclo menstrual durara más de dos semanas. Su madre siempre le dijo que eran una familia de sangrantes. No fue hasta que el hijo de MacDougall, Jayden, tuvo cuatro años y se sometió a una cirugía de amígdalas que hubo preocupación, ya que todavía sangraba 10 días después de la operación.
Después de ser dado de alta por el cirujano, el hijo de MacDougall hizo dos visitas al departamento de emergencias por vómitos con sangre y por un nivel de hemoglobina de 3,1. El cirujano preguntó a MacDougall sobre antecedentes familiares de trastornos hemorrágicos; En sus 40 años, nunca había visto a un niño sangrar así, le dijo.
Pero, según MacDougall, el pediatra de su hijo se negó a realizar pruebas, afirmando que no eran necesarias. El cirujano de MacDougall fue quien remitió a la familia al Centro Jimmy Everest para el Cáncer y las Enfermedades de la Sangre en Niños en Oklahoma City. Ahí es donde a su hijo le diagnosticaron VWD tipo 1 y hemofilia B leve. MacDougall y su madre también fueron diagnosticados: su madre tenía hemofilia B leve y MacDougall tenía VWD tipo 1 y era portadora de hemofilia B. 
"Fue maravilloso ser validado", dijo MacDougall. Al igual que otras personas diagnosticadas más tarde en la vida, ella podía mirar hacia atrás y ver los patrones. Cuando era niña, recordaba haberse taponado la nariz durante un sangrado durante lo que parecieron horas. “Ha habido ocasiones, siendo adulto, en las que me sangra la nariz en medio de la noche y me despierto con la funda de la almohada empapada”. 
Sarah O'Brien, MD, especialista en hematología y oncología pediátrica del Nationwide Children's Hospital en Columbus, Ohio, a menudo descubre que las hemorragias nasales frecuentes son parte del historial de trastornos hemorrágicos de una mujer. Pero como las hemorragias nasales no son tan raras, el trastorno hemorrágico no suele detectarse en esa etapa, afirmó. No es hasta que se suma el sangrado menstrual abundante que el cuadro comienza a emerger. 
"Sabemos que puede haber retrasos en el diagnóstico tanto de hombres como de mujeres con trastornos hemorrágicos", dijo. "Una barrera enorme es que no hay suficientes mujeres que reconozcan lo que es o no una menstruación normal". No es algo que se enseñe a menudo, a diferencia de la educación exhaustiva que reciben los nuevos padres cuando traen a casa a un bebé del hospital. Cuando el bebé sea adolescente, es posible que ni los padres ni los adolescentes conozcan las señales a las que deben prestar atención. 
Los proveedores de atención médica tampoco suelen saber qué preguntas deben hacer. La única pregunta que una mujer puede recibir de su médico es si su período es normal o si hay dudas. Según O'Brien, los proveedores deberían hacer preguntas más específicas, como cuántos días dura un período, si usan más de cuatro o cinco toallas sanitarias al día o si se levantan por la noche para cambiarse una almohadilla. "Si un paciente responde afirmativamente a cualquiera de esas preguntas, es una señal de alerta de que puede haber un problema subyacente".
Robert Sidonio Jr., MD, hematólogo y profesor asociado de pediatría en la Universidad Emory en Atlanta, dijo que hay una escasez de hematólogos con la experiencia para realizar un estudio de un trastorno hemorrágico e interpretar adecuadamente los resultados. Hay buenos proveedores en todos los estados, pero muchas personas, especialmente en las zonas más rurales, no tienen más remedio que conducir largas distancias para encontrar uno que comprenda las complejidades de su condición. 
Sidonio explicó que el campo de la hematología está tratando de acortar la brecha entre los síntomas de sangrado y el diagnóstico, pero “necesitamos hacer un mejor trabajo en la educación de los médicos de atención primaria y de urgencias, posiblemente con una serie de conferencias”. Después de todo, ellos son los que están en primera línea para los episodios de sangrado abundante y el punto de entrada de una persona a la atención especializada en trastornos hemorrágicos.
Que te digan "es normal"
Tammy Jones, de 61 años, de Greenwood, Arkansas, vivió con un sangrado abundante desde su primera menstruación hasta los 30 años. Ella y sus cuatro hijas tienen EvW. Cuando era más joven no se hablaba del sangrado, desde las hemorragias nasales y los moretones hasta los períodos abundantes. Luego, después del nacimiento de cada uno de sus hijos, sangró mucho más de lo que pensaba. 
"En mi chequeo de seis semanas todavía estaba sangrando", explicó Jones. "Daría de mamar a los bebés y tendría chorros". Una vez, después de amamantar a su tercera hija, se levantó y “la sangre se derramó por todas partes. Grité, entró mi marido y llamamos al médico”. Métete en la ducha, le dijeron, eleva los pies. Es normal.
Cuando tenía 34 años, su médico le planteó la idea de una histerectomía. Jones no estaba listo.
Pero cuando llegó el año siguiente, apenas podía funcionar. “No podía salir de casa porque sangraba a través de un tampón, de toallas sanitarias dobles y en mi ropa”. Cuando volvió a su cita, aceptó la cirugía. 
Después, ella se deprimió. “Nos educaron y nos enseñaron que nuestros cuerpos están hechos para tener hijos, y [después] de que me quitaron eso, pasé momentos muy difíciles”, dijo.
Cuando su tercera hija empezó a tener fuertes hemorragias nasales frecuentes, la enviaron al hospital infantil. Jones solicitó pruebas para ella y todas sus hijas. A todos se les diagnosticó EvW tipo 1 moderada.
Después de eso, cada una de las hijas de Jones lidió con sus propios episodios de sangrado y complicaciones con períodos abundantes e histerectomías. "Veo que mis hijos no pueden tener hijos debido a este trastorno hemorrágico", dijo Jones. "Es muy difícil porque vuelvo al hecho de que ellos obtuvieron esto de mí". Aún así, dijo, su objetivo es asegurarse de que sus hijos y sus dos nietos no tengan que pasar por las dificultades que ella sufrió cuando era niña. A un nieto también le diagnosticaron EvW.
Conectarse con organizaciones como HFA puede brindar educación y apoyo. Cuando su hijo tenía siete meses, Voyles se involucró en HFA. Leyó todo lo que pudo sobre la EVW. “Si HFA tuviera un artículo
Sal, mi marido y yo lo estábamos leyendo”. Si bien la condición de su hijo se ha estabilizado en los últimos años,
la última década fue dura. Ella está agradecida por el apoyo que tuvo.
Esa conexión también ayudó a MacDougall a sobrellevar la situación. La HFA brindó la oportunidad de aprender más sobre la EVW y la hemofilia B, dijo. "Es simplemente una de las herramientas más maravillosas del mundo estar conectado con otras personas que tienen la enfermedad que yo tengo".
Jones estuvo de acuerdo: “La defensa es muy importante para la curación porque te permite avanzar y ayudar a los demás. No podemos quedarnos en esa zona de ira o en ese estado depresivo pensando: 'Tengo esto y se lo transmití a mis hijos'. ¿Cuánto mejor puede ser su vida si abogo por esto, si trabajo con organizaciones de mi comunidad?” 
Tendencias de tratamiento
HFA trabaja para mantenerse al tanto de las últimas investigaciones sobre la EVW y otros trastornos hemorrágicos. Según O'Brien, cada vez más mujeres deciden utilizar un dispositivo intrauterino (DIU) como opción de tratamiento de primera elección. Los DIU son anticonceptivos reversibles a largo plazo que se colocan dentro del útero. "En general, los DIU funcionan mejor que las píldoras anticonceptivas para reducir el sangrado", dijo O'Brien. 
Los médicos están trabajando para derribar las barreras al tratamiento con DIU, hacerlos más accesibles para las pacientes más jóvenes y brindar educación sobre conceptos erróneos. “Existe la preocupación de que los DIU afecten la fertilidad o que sólo puedan usarse si eres sexualmente activa, o que estén asociados con infecciones. [Pero ese] no es el caso de los DIU que se encuentran actualmente en el mercado”, dijo O'Brien. 
En muchos hospitales pediátricos, los pacientes jóvenes pueden ser sedados para la inserción del DIU. "Eso elimina la barrera de que una paciente tenga miedo de hacerse un examen pélvico", explicó.
Sidonio dijo que se puede utilizar cierta profilaxis situacional para el sangrado menstrual, pero no es para todas. "Los concentrados de factor tienen un papel en el sangrado menstrual abundante, pero las mujeres y las niñas deben considerar la terapia hormonal y los antifibrinolíticos como terapia de primera línea, a menos que existan contraindicaciones". 
Si no funcionan, se puede considerar la profilaxis con factor de sangrado menstrual. "Tenemos un estudio nacional llamado ATHN 9, y se centra en la EVW grave y clínicamente grave", dijo. El estudio examina el uso del concentrado de factor von Willebrand (VWF) para diversas situaciones, incluidas hemorragias nasales, hemorragias articulares y sangrado menstrual abundante. El FvW puede ser una consideración si otras opciones han fallado o si no se puede utilizar la terapia hormonal, dijo. 
"Trato de buscar los aspectos positivos", dijo Jones. “Las respuestas son cada vez mejores. La atención está mejorando. Todas las cosas nuevas que comenzaron este año a partir de mi defensa son alucinantes y estoy muy emocionada”.