Damos la bienvenida a la primera generación de hombres con hemofilia que viven hasta una edad avanzada y exploramos los problemas médicos que esto conlleva.
Por Heather Boerner, escritora independiente
Cuando Dan Liedl, que padece hemofilia A grave, se despierta todas las mañanas en su casa de Morgantown, Virginia Occidental, se siente bien. Sólo cuando empieza a moverse siente cada minuto de sus 58 años. Es una experiencia interesante para un hombre a cuya madre adoptiva le dijeron que su hijo no viviría hasta los 21 años.
Está la artritis en sus caderas, tobillos, rodillas y hombros que le indican cómo estará el tiempo ese día. A veces tiene que colgar las piernas sobre el costado de la cama y rotarlas lentamente para que el dolor en los tobillos pase de ser agonizante a simplemente doloroso. Y, por supuesto, está la cojera causada por la rodilla fusionada y la neuropatía por el tratamiento del cáncer que le recuerdan a cada paso que ya no es un niño. Es una comprensión extraña para un hombre que, en la mediana edad, está estudiando para obtener un doctorado en sociología médica.
"Algunos días mi mente me dice que me siento como un adolescente y mi cuerpo me dice que soy un anciano", dijo Liedl con expresión inexpresiva.A
Lo que sí sabe es que su cuerpo es más viejo que sus años, en gran parte porque es miembro de la primera generación de hombres con hemofilia que viven hasta los 60, 70 y 80 años. Él y sus compañeros han experimentado toda la gama de tratamientos para la hemofilia: transfusiones de sangre completa, crioprecipitado y todas las generaciones de factores de reemplazo que existen. Esto significa que también han tenido una gran cantidad de hemorragias y el consiguiente daño articular y pérdida de densidad ósea, lo que a menudo provoca limitaciones de movilidad y dolor. Además, él y su generación están lidiando con algo que los hombres con hemofilia nunca antes habían tenido que enfrentar: enfermedades propias del envejecimiento, como diabetes, presión arterial alta, cáncer, reemplazos de articulaciones e incluso enfermedades cardíacas y trasplantes de órganos. Y mientras lo hacen, ellos (y el sistema de atención médica que los trata) tienen que aprender cuál es la mejor manera de satisfacer todas sus necesidades.A
La buena noticia es que todo lo que enfrentan estos hombres se puede abordar con los equipos médicos adecuados y con la ayuda de la disciplina que la mayoría de los hombres con hemofilia aprenden temprano, dijo Richard Vogel, de 65 años, de East Brunswick, Nueva Jersey, que padece una enfermedad grave. hemofilia A. Vogel es ex presidente de la Federación Estadounidense de Hemofilia.
"Si no se infunde, sangrará", dijo. “Así aprendes a cumplir con tu profilaxis. Sé que cada tres días me voy a infundir. Y no me pierdo ni un día porque está arraigado en mí que esto es lo que voy a hacer. Lo mismo ocurre con los medicamentos para la presión arterial alta [o cualquier otro medicamento]. Esa disciplina está ahí”.A
Pero hay varias maneras en que tener hemofilia requiere atención diferente. Por ejemplo, la detección de rutina del cáncer colorrectal mediante una colonoscopia o una sigmoidoscopia conlleva un bajo riesgo de hemorragia, pero la extirpación de pólipos colorrectales para prevenir el cáncer de colon no lo es. La endoscopia para ayudar con la estadificación del cáncer en el tracto gastrointestinal no es de alto riesgo, pero realizar el mismo procedimiento con la adición de una biopsia con una aguja fina sí lo es. La lista continua.
Todo esto requiere colaboración entre los centros de tratamiento de hemofilia (HTC) y los equipos de tratamiento, dijo Joan Osip, RN, NP, ex enfermera de HTC en el área de Minneapolis. Y es por eso que una de las primeras cosas que Osip solía decirles a sus clientes mayores era que ya no podían depender únicamente de su HTC para toda su atención.
Aunque algunos HTC también ofrecen atención primaria, la mayoría, dijo, están creados únicamente para controlar la hemofilia. Y es posible que los más pequeños no tengan el personal para agregar atención primaria o manejo continuo de afecciones no relacionadas con la hemofilia. Al igual que los hombres a los que cuidan, los HTC también tienen que adaptarse a las necesidades del envejecimiento.
"Las enfermeras deben recibir formación en atención primaria", afirmó Osip. “Las enfermeras de HTC están acostumbradas a controlar los trastornos hemorrágicos y de coagulación; La atención primaria es un poco diferente”.
También lo derivarán a especialistas como nefrólogos, oncólogos y otros para brindarle la atención especializada que las personas necesitan a medida que envejecen.Murali Pazhayannur, de 61 años, de Aurora, Illinois, cuyo nombre es “Murali”, lo sabe mejor que la mayoría. Murali vive con hemofilia A grave y tiene un proveedor de atención primaria. Pero recibe la mayor parte de su atención de especialistas: un endocrinólogo para la diabetes, un nefrólogo para los riñones, etc.
También ha tenido dos cirugías importantes en su vida. En 2003, a Murali le extirparon un pseudotumor de la cadera. Como resultado de una infancia sin tratamiento para la hemofilia en la India, el pseudotumor comenzó como una pequeña hemorragia. Pero como nunca se detuvo, el cuerpo se amuralló.
cortó la hemorragia, creando un pseudotumor del tamaño de una pelota de fútbol que comprimió su nervio femoral y provocó marchitamiento y parálisis en la parte inferior de su pierna. Ese procedimiento, dirigido por un experto en hemofilia, también incluyó a varios especialistas debido a lo peligroso que era, y conllevaba una probabilidad de muerte de 1 entre 4, dijo.
"Obviamente todavía estoy vivo", bromeó.
Entonces, cuando Murali se enteró de que su enfermedad renal crónica amenazaba con obligarlo, en sus palabras, a estar “atado a tubos” para diálisis, entró en la lista de trasplante de riñón. Después de su cirugía del pseudotumor, el trasplante que recibió en 2015 -con un riñón de su hermano- pareció mucho menos complicado. Sin embargo, debido a que recibe atención en el Centro Médico Rush en Chicago y se sometió al trasplante en el Centro Médico de la Universidad de Wisconsin en Madison, se convirtió en su propio coordinador de atención.A
Afortunadamente, como administrador de bases de datos que se autodenomina “obsesionado” con conservar cada resultado de laboratorio y cada dato médico sobre sí mismo, estaba excepcionalmente calificado para desempeñar el papel.A
“Para el riñón, tuve que recopilar toda esa información y la había guardado toda”, dijo. “Madison me estaba pidiendo cosas X, Y y Z, y Rush me estaba pidiendo que firmara todos estos documentos para cada pequeña información que necesitaban. Aunque tenía todos mis papeles. Todo lo que tenía que hacer era subirlo a un lugar y luego enviar el enlace a la enfermera de Madison”.
Multiplicar las condiciones de salud
Aún así, envejecer con hemofilia trae consigo muchas afecciones no relacionadas con la hemofilia. Para Murali, “sería más fácil si me preguntaras por una dolencia específica y luego te pudiera dar la medicación. No sé si puedo recitar todos los medicamentos”.
Al igual que Murali, Liedl y Vogel también padecen muchas enfermedades crónicas: los tres padecen diabetes e hipertensión arterial. Vogel tiene colesterol alto y problemas renales. Murali ya no tiene problemas renales, pero ahora toma inmunosupresores todos los días para evitar que su cuerpo rechace su riñón. Liedl ha tenido pancreatitis y le extirparon la vesícula biliar. Ahora también tiene un estrechamiento y endurecimiento de los conductos biliares del hígado. Tanto Vogel como Liedl contrajeron el VIH y la hepatitis C a través de productos sanguíneos contaminados en los años 80. (Ambos hombres ahora están curados de la hepatitis C.)A
Al parecer, el privilegio de envejecer viene acompañado de una larga lista de medicamentos, citas con especialistas y autorizaciones previas del seguro. Curiosamente, un efecto secundario de tener hemorragias no controladas durante tantos años antes del reemplazo y la profilaxis del factor es que su sangre nunca tuvo la oportunidad de formar coágulos, y eso se ha asociado con hombres con hemofilia que tienen tasas más bajas de ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares. Pero a medida que los sangrados se vuelven menos frecuentes, Osip dijo que no espera que esa protección dure.
Y cuando se forman coágulos de sangre (Osip dijo que ha trabajado con hombres a quienes se les han colocado stents cardíacos u otros problemas relacionados con el corazón) algunos requieren aspirina, una situación casi inimaginable para las personas con hemofilia hace décadas.A
"Hay que usarlo, pero probablemente no lo tomen por tanto tiempo como las personas sin hemofilia", dijo Osip. "Y probablemente tengas que estar bajo profilaxis".
Y luego están los múltiples medicamentos con los que los hombres deben empezar a hacer malabarismos. Los datos procedentes de Europa sugieren que la llamada polifarmacia (tomar muchos medicamentos) puede ser menos común para las personas con hemofilia que para las que no la padecen. Pero eso no significa que no puedan ocurrir interacciones entre medicamentos, dijo. Y pueden enviar a una persona al hospital. Eso significa que periódicamente los proveedores de atención primaria también deben controlar los medicamentos de una persona para asegurarse de que todavía los necesita todos y en su dosis actual, al mismo tiempo que realizan análisis de laboratorio para observar el azúcar y el colesterol en la sangre. También deben comprobar que su paciente los toma en el momento adecuado del día y con o sin comidas según sea necesario.A
"La atención primaria controlará los medicamentos que usted debe tomar y los modificará según sea necesario", dijo Osip.A
Calidad de vida: la última frontera
Comprender sus medicamentos no es el final de la historia del envejecimiento con hemofilia, afirmó Osip. Hay más en la vida que ser disciplinado al tomar sus medicamentos y cumplir con las citas. De hecho, hay alegría y hay sexo.A
La dificultad para disfrutar de la vida y del sexo puede aumentar con la edad en general. Por ejemplo, un estudio canadiense encontró que casi 2 de cada 5 hombres de 40 años con hemofilia reportaron disfunción eréctil, y las probabilidades de disfunción eréctil aumentan con la edad. Esto no es algo a lo que simplemente hay que renunciar, dijo Osip.A
"Tener relaciones sexuales es importante", dijo. "Aporta todo tipo de dopamina y serotonina excelentes".A
Señaló que, como muchas otras cosas asociadas con la edad, a veces es necesario ajustar el sexo para que funcione con el cuerpo actual. Incluso hay un libro, “Salud sexual en la hemofilia: prevención de lesiones articulares y musculares”, escrito por un fisioterapeuta de HTC.A
"Lo que pasa con el envejecimiento es que empiezas a perder cosas en las que, como adulto más joven, no piensas", dijo Liedl. “Una de las cosas que perdí cuando pasé por el tratamiento contra el cáncer fue que me volví impotente. Es sólo otra cosa que has perdido”.
Otro gran tema a considerar a medida que las personas envejecen: la salud mental. Dana Francis, MSW, trabajadora social de la Universidad de California, San Francisco, HTC, ha facilitado grupos para que los chicos pudieran hablar sobre la hemofilia y la vida. Pero dijo que durante años no se atrevió a llamarlos “grupos de apoyo”.
En un grupo en 2018, dijo: “Alguien dijo la palabra con D: depresión”, dijo. "Cuando terminamos el círculo, la mitad de ellos había dicho lo mismo".
Pero el mismo estoicismo que hace que los hombres perseveren a pesar de las hemorragias puede impedirles reconocer o buscar ayuda para la depresión y la ansiedad que pueden surgir de la pérdida de movilidad, el aislamiento y el envejecimiento.
“Se siente realmente bien no estar solo”, dijo Francisco a los hombres con los que trabaja. “Se siente bien no estar aislado. Se siente bien tener otras personas en quienes puedes confiar. Lo que todos estamos tratando de hacer aquí es expandir nuestra humanidad más allá de los estrechos límites de lo que nos han enseñado que significa ser un hombre”.
Para Liedl, la solución a las pérdidas no es el aislamiento; se está enseñando a sí mismo a sentir curiosidad por las cosas nuevas. Como el sexo, por ejemplo. Aprendes a tener intimidad de otras maneras.
"¿Por qué decir adiós [a las cosas que has perdido] cuando puedes cambiar y hacer algo nuevo?" él dijo. “Haz algo más que te emocione. En mi vida he sido controlador de tránsito aéreo. Cuando perdí ese trabajo, volví a la escuela; Me convertí en terapeuta. Cuando tuve cáncer, volví a la escuela y ahora estoy obteniendo mi doctorado para poder ser profesor universitario. Siempre hay oportunidades ahí fuera. Sólo tienes que encontrar lo que te haga feliz”.
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